Estructura de Proteinas


 

Las proteinas tienen multiples funciones diferentes en los seres vivos: En los seres humanos, las proteinas tienen un papel structural a diferentes  niveles, desde el nivel celular, como ciertas proteinas que componen las membranas, hasta el nivel tisular o de organismo, como el colageno, que es la proteina mas abundante en el humano. Las proteinas pueden actuar como catalizadores biologicos (las enzimas), como anticuerpos, como hormonas, como moleculas transportadoras de  diferentes substancias en la sangre; en el proceso respiratorio, a nivel celular (como los citocromos)o transportando el oxigeno en la sangre, como la Hemoglobina.

 

Por supuesto, para realizar todas esas funciones la estructura de las proteinas necesita ser muy compleja, y de hecho , lo es. Para facilitar el estudio y la comprension de la estructura proteica, esta se ha dividido en diferentes niveles estructurales:

 

- Estructura primaria ( o primer nivel de organizacion), la cual se define como la secuencia de aminoacidos unidos a traves de enlaces peptidicos

- Estructura secundaria o segundo nivel de organizacion estructural, que corresponde a la disposicion ordenada de los aminoacidos en regiones localizadas de la proteina. La alfa-helice y las estructura Beta de hoja plegada son tipos de estructura secundaria..

- Estructura terciaria (tercer nivel de organizacion proteica) es la conformacion especial de las proteinas que resulta de las multiples interacciones entre las cadenas laterales de residuos de aminoacidos distantes.

- Estructura cuaternaria. Que aparece solo en algunas proteinas, esta definida por la interaccion no covalente de diferentes cadenas peptidicas para conformar una unica proteina funcional.

 

 

En anhos recientes se han definido otros niveles estructurales intermediarios, que resultan de la combinacion de algunas estructuras del nivel secundario de organizacion. Estas estructuras se denominan estructuras suprasecundarias.

 

Es importante enfatizar que la descripcion anterior corresponde a una division artificial de la estructura proteica, realizada con el fin de facilitar su estudio, ya que en realidad cada proteina tiene una estructura unica.

 

En proximos posts analizaremos cada uno de los diferentes niveles estructurales de la organizacion proteica.

 

Mientras tanto, los dejo con una presentacion de gran calidad sobre Estructura proteica:

 

http://friveroll.wordpress.com/2008/09/16/proteinas/

 

 

Sobre la Oxidation total de un acido graso


Pregunta de Bioquimica No. 25

(Sobre Metabolismo de Acidos Grasos)

 

 

CH3-(CH2)8-COOH

 

 

El numero de moles de cofactores reducidos producido por la oxidacion total de 1 mol de acido caprico hasta CO2 y agua,  es de aproximadamente:

 

a) 5 moles de FADH2 y 5 moles de NADH.H+

 

b) 5 moles de FADH2  y 10 moles de NADH.H+

 

c) 10 moles de FADH2  y 10 moles de NADH.H+

 

d) 10 moles de FADH2 y 20 moles de  NADH.H+

 

e) 20 moles de FADH2 y 20 moles de NADH.H+

 

Higado, acidos biliares y colesterolemia


 

El higado juega un papel fundamental en la regulacion de los niveles de colesterol:

 

Cuando se piensa en el rol fisiologico de las LDL en el transporte de colesterol desde el higado a los tejidos extrahepaticos, a veces se olvida que es sin embargo, en el higado, donde se concentran la mayor parte de los receptores de LDL, por lo cual aproximadamente un 80 % de la LDL formada en la circulacion como consecuencia de las transformaciones VLDL-IDL-LDL es realmente catabolizada por el higado, y apenas un 20 % (suficiente sin embargo para producir arterioesclerosis en casos de un exceso de colesterol) es utlizada por los tejidos extrahepaticos.

 

El higado concentra la mayoria de los receptores de LDL, es el organo cuyas celulas tienen el  mas alto nivel de HMGCoA reductasa (la enzima reguladora de la sintesis de colesterol ) y es ademas, donde el colesterol se convierte en acidos biliares para ser excretado.

 

La eliminacion de colesterol a traves de la bilis requiere la conversion del colesterol en un compuesto mas polar, por lo cual el colesterol pierde carbonos en su cadena lateral y es dihidroxilado, formandose los acidos biliares primarios el acido colico y el acido quenodesoxicolico.

 

Acido Colico

Acido Colico

 

 
La solubilidad aumenta al conjugarse con la glicina y taurina para formar los acidos glicocolicos y taurocolico (en el medio alcalino predominante en el hepatocoledoco y el duodeno debido a las secreciones pancreaticas, estos acidos estan ionizados y se les llama sales biliares).

 

 

Acido glicocolico

Acido glicocolico

 

 
Los acidos biliares son eliminados al intestino donde experimentan la accion de la flora intestinal y se convierten en los acidos biliares secundarios, acidos desoxicolico y litocolico o sus correspondients sales.

 

 

Los acidos biliares cumplen importantes funciones en el organismo:

 

1.- Son la principal forma en la cual el colesterol es excretado del organismo

2.- Al  ser mas hidrosolubles que su precursor colesterol, evitan la acumulacion y

     precipitacion de colesterol en la vesicula biliar.

3.- Son agentes emulsificantes para la digestion de las grasas.

4.- Facilitan la absorcion de la vitaminas liposolubles.

 

Debido a que diariamente se requiren para el proceso digestivo,  50 a 100 veces mas cantidad de acidos biliares que la cantidad de colesterol que es sintetizado en el higado o es captado por este (15-30 g vs 0.3 -0.5 g), las sales biliares son reabsorbidas y apenas se excretan con las heces una cantidad similar a  la de colesterol captado o sintetizado por el higado (circulacion enterohepatica de las sales biliares).

 

La Colestiramina  y el Colestipol son resinas no absorbibles usadas en el tratamiento de hipercolesterolemia. Estas resinas se combinan con los acidos biliares impidiendo su reabsorcion intestinal,  e incrementando por tanto la cantidad de colesterol que es convertido en acidos biliares. Esta disminucion de colesterol intracelular estimula a su vez la sintesis de receptores de LDL y por tanto, aumenta la captacion hepatica de LDL disminuyendo la concentracion de colesterol en la sangre.

 

Acerca de la Fructosa 1,6 bisfosfatasa


 

Pregunta de Bioquimica No. 24

(Metabolismo de Carbohidratos)

 

Acido Lactico

Acido Lactico

 

Un signo de deficit congenito de la enzima Fructosa 1,6 bisfosfatasa es la presencia de un nivel anormalmente alto de lactato en sangre. Esto ocurre debido a que:

 

a)     El deficit de esta enzima impide la via metabolica que transforma al lactato en glucosa en el higado.

 

b)     La Fructosa 1,6 bisfosfatasa es necesaria para la sintesis de lactato.

 

c)      La Fructosa 1,6 bisfosfatasa es necesaria para la degradacion de lactato a CO2 y H2O

 

d)     La Fructosa 1,6 bisfosfatasa es necesaria para la glicolisis aerobia

 

e)     La Fructosa 1,6 bisfosfatasa es necesaria para la glicolisis anaerobia.

 

f)       La Fructosa 1,6 bisfosfatasa es necesaria para el shunt de las pentosas fosfatos.

 

 

El Fantasma de la Opera: Una enfermedad bioquimica?


 

La desfiguracion de Erick en el Fantasma de la Opera ha sido explicada de diversas maneras en diferentes peliculas: como resultado de un incendio, por la accion de un acido…pero cual es la explicacion detras de la novela, de acuerdo a aquellos que han estudiado la obra de Gaston Leroux?

 

Leroux estaba buscando una enfermedad en la cual pudiera basarse para explicar  la desfiguracion de Erick, pero que no afectara su inteligencia ni su genio como arquitecto y como musico.

 

Las notas de Leroux aparentemente indican que el considero que podria atribuir la enfermedad de Erick a una Neurofibromatosis (Enfermedad de Von Recklinghause), entre otras cosas, porque en esos anhos se publicaron los primeros articulos sobre “El Hombre Elefante”, pero posteriormente un medico amigo le hablo sobre una enfermedad denominada Porfiria, que podia afectar la  piel produciendo ampollas y erosiones en areas expuestas de la piel, y que afectaba el higado de los pacientes, dandole una coloracion amarilla a la piel. Posteriormente, de acuerdo a algunas fuentes, Leroux vio en una revista medica alemana fotografias de algunos pacientes con una forma muy avanzada de Porfiria Cutanea Tardia. Segun otras fuentes, la enfermedad de Erick correspondia a una Porphyria Erotropoyetica. Sea una u otra, aparentemente la informacion sobre Porfiria contribuyo al desarrollo del principal caracter de “El Fantasma de la Opera”.

 

Las Porfirias son un grupo de enfermedades relacionadas con el deficit de enzimas que participan en la sintesis del grupo Hem de la Hemoglobina. Hay diferentes clases de porfirias, dependiendo de la enzima que esta afectada. De acuerdo a los sintomas y signos predominantes, estas porfirias pueden clasificarse en Cutaneas (el sintoma principal es la fotosensibilidad cutanea), Neuroviscerales (caracterizada por dolor abdominal, neuropatia y psicosis) y Mixtas, con ambos tipos de sintomas.

 

Se han filmado diversas versiones de esta novela. A continuacion se muestran algunas adaptaciones notables:

 

La version silente de “El Fantasma de la Opera”, con Lon Chaney Sr.  (Esta version sigue la descripcion de Erick  que aparece en la novela de una forma mucho mas estricta que otras versiones)

 

 

 

 

La version de “deformidades causadas por el acido” aparecio en la pelicula de 1943 y en versiones posteriores, pero no guarda relacion con la novela. La novella implica que la enfermedad de Erick lo afecta desde la infancia, ya que su madre evitaba besarlo y lo obligaba a usar una mascara (Por supuesto, el autor utiliza gran libertad literaria al describir la condicion del paciente, incluso para una enfermedad que en el siglo pasado no tenia practicamente tratamiento).

 

En la version de 1962, se asocia por primera vez al Fantasma de la Opera con la Toccata y Fuga en Re Minor de Bach.

 

http://en.wikipedia.org/wiki/Image:Toccata_et_Fugue_BWV565.ogg

 

 

Una de las versiones mas exitosas de los anhos recientes es la realizada por Joel Schumacher (2004), basada en el musical de Andrew Lloyd Webber y Charles Hart:

 

La musica:

 

Musica de la noche (Music of the night)

 

Angel de la Musica (Angel of Music)

 

Piensa en mi (Think of me)

 

Puede encontrarse mas informacion en:

 

Porfirias:

 

http://es.wikipedia.org/wiki/Porfiria

 

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001208.htm

 

Asociacion Espanhola de Porfirias

 

El Fantasma de la Opera

 

Lipoproteinas, Colesterol y Arterioesclerosis


 

Diversas condiciones,como elevadas concentraciones de Lipoproteinas de baja densidad (LDL), radicales libres, hipertension arterial, diabetes y otras pueden danhar el endotelio vascular e iniciar la formacion de una acumulacion patologica de colesterol en el mismo.

 

La lesion ateromatosa o placa ateromatosa resultante representa mas bien una respuesta inflamatoria que una simple deposicion de colesterol:  LDL puede filtrarse a traves del endotelio, interactuar con proteoglicanos y depositarse en el espacio subendotelial. Los macrofagos que se acumulan en la lesion fagocitan  las LDL y se convierten en “celulas espumosas” (“foam cells”). Celulas de la musculatura lisa tambien pueden migrar hasta el espacio subendotelial y convertirse en “celulas espumosas”. La placa continua engrosando y comienza a ocluir el vaso sanguineo, causando isquemia o infarto de los tejidos afectados.Al morir las foam cells, liberan substancias toxicas que pueden contribuir a la ruptura de la placa y la formacion de coagulos sanguineos y trombos.

 

Las Lipoproteinas de alta densidad (HDL) pueden captar el colesterol acumulado en las placas, segun los mecanismos enunciados al describir el rol de la HDL, esterificandolo bajo la accion de la LCAT y  disolviendolo en su nucleo, para ser transportado hasta el higado, que excretara el colesterol principalmente como acidos biliares.

 

 

Esta accion de las LDL y las HDL explican el uso comun de los terminos “mal colesterol” al refererirnos al colesterol contenido en las LDL (colesterol con  potencial para depositarse en las arterias, y que es transportado desde el higado a los tejidos extrahepaticos) y “buen colesterol”, para el colesterol que forma parte de las HDL, y que es transportado desde los tejidos extrahepaticos hasta  los hepatocitos para su eliminacion como sales biliares, y explica tambien por que la relacion LDL/HDL es un indicador de riesgo para enfermedades cardiacas.

 

Actividades que incrementan la concentracion de HDL son la ejercitacion fisica, la perdida de grasa abdominal, y el consumo moderado de alcohol, especialmente vino rojo, por su alto contenido en polifenoles, substancias que previenen la oxidacion de los lipidos.

 

Y para terminar este post…una Cumbia al Servicio de la Salud!

 

Fito Olivares en “El Colesterol”

 

Acerca de una Intoxicacion por frutas


Fruta Ackee

Fruta Ackee

 

 

Pregunta de Bioquimica No.23

 

 

Un ninho de una familia immigrante, procedente de Jamaica, es llevado a la Sala de Emergencias por vomitos y debilidad. La madre te dice que el ninho comio gran cantidad de ackee, algunos de los cuales estaban “medio verdes” (el ackee es la fruta nacional de Jamaica y forma parte del plato nacional de ese pais; se conoce  en paises hipanos como “arbol de seso”, “merey del Diablo”,  “pera roja”, “fruto de huevo”, “pan y quesito”, dependiendo del pais).

 

 Partes de esa fruta (sobre todo cuando esta verde) contienen toxinas que inhiben las carnitina acil transferasas I y II, asi como a la Acyl-CoA deshidrogenasa. Como resultado, uno de los disturbios metabolicos que aparece en este ninho es:

 

a)     inhibicion de la glicolisis.

 

b)     Inhibicion del ciclo de las pentosas

 

c)      Inhibicion de la sintesis de acidos grasos

 

d)     Inhibicion en la formacion de trigliceridos hepaticos

 

e)     Inhibicion de la beta-oxidacion de acidos grasos.

 

f)       Inhibicion de la glucogenolisis

 

g)     Inhibicion de la formacion de tejido muscular