Heteropolisacaridos, Glucosaminoglicanos y Mucopolisacaridos


 

Los Heteropolisacaridos contienen en su estructura dos o mas diferentes tipos de monosacaridos. Los heteropolisacaridos usualmente proporcionan soporte extracelular a muy diferentes organismos, desde las bacterias hasta los seres  humanos.  Junto a las proteinas fibrosas como el colageno, la elastina, la fibronectina, la laminina y otras, los heteropolisacaridos son los componentes mas importantes de la matrix extracelular, la cual mantiene unidas a las celulas individuales en los tejidos animales, y les provee proteccion, forma y soporte a las celulas, tejidos y organos.

 

Los heteropolisacaridos mas importantes desde el punto de vista humano son los glicosaminoglicanos. El acido Hialuronico, los Condroitin sulfatos y los Dermatan sulfatos son ejemplos de estos importantes heteropolisacaridos de la matrix extracelular. Estos heteropolisacaridos estan formados usualmente por la repeticion de una unidad de disacarido formada por un aminoazucar y un azucar acido.

 

Este estructura es un tipico ejemplo de una unidad de repeticion en los heteropolisacaridos.

 

 

Los grupos sulfatos son modificadores frecuentes en los monosacaridos que forman los heteropolisacaridos. Ejemplos de heteropolisacaridos con estos grupos son los Condroitin sulfatos y el Dermatan sulfato,

 

Usualmente los heteropolisacaridos se asocian con proteinas formando proteoglicanos. Los glicosaminoglicanos han sido denominados previamente mucopolisacaridos, por su abundancia en las secreciones mucosas.  Como grupo, los mucopolisacaridos realizan diversas funciones: funcion estructural, regulacion del metabolismo del agua (actuan como un reservorio de agua), cemento celular, “filtro” biologico  (atrapa grandes estructuras impidiendo su acceso a otros tejidos), lubricante biologico, y sitios de enlace para factores de crecimiento, entre otras funciones.

 

A continuacion se detallan funciones importantes de algunos glucosaminoglicanos en especifico:

 

Acido Hialuronico (Hialuronato): Actua como lubricante en liquido sinovial de las articulaciones, da consistencia al humor vitreo, contribuye a la fortaleza tensil y elasticidad de los cartilagos y tendones.

 

Condroitin Sulfatos: Contribuyen a fortaleza tensil y elasticidad de cartilagos, tendones, ligamentos y paredes de la aorta.

 

Dermatan sulfato (antiguamente llamado condroitin sulfato B) se encuentra principalmente en la piel, pero tambien en los vasos, el corazon, los pulmones. Hay indicios de que esta involucrado en alteraciones de la coagulacion,  desarrollo de enfermedades vasculares y otros procesos.

 

Keratan sulfato: Esta presente en la cornea, cartilagos, huesos y otras estructuras como unas y  pelo.

 

Heparina:  Es un potente anticoagulante natural producido en los mastocitos, que facilita la union de la antitrombina con la trombina, lo cual inhibe la coagulacion de la sangre.  

 

Los Glucosaminoglicanos son sintetizados en el Reticulo Endoplasmico y el Aparato de Golgi. Son degradados por hidrolasas lisosomales. Una deficiencia de una de las hidrolasas resulta en una mucopolisacaridosis. 

 

Las  mucopolisacaridosis son enfermedades hereditarias causadas por deficits de enzimas especificas relacionadas con la degradacion de los mucopolisacaridos, en las que los glucosaminoglicanos se acumulan en los tejidos, causando sintomas y signos  tales como deformidades esqueleticas y retardo mental. 

 

Ejemplos de estas enfermedades geneticas son el Sindrome de Hunter y el sindrome de Hurler. Estas enfermedades, , se caracterizan por deformidades fisicas, retraso mental y trastornos en la degradacion de heparan sulfato y dermatan sulfato.

 

Las mucopolisacaridosis se heredan de forma autosomica recesiva:

 

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17 pensamientos en “Heteropolisacaridos, Glucosaminoglicanos y Mucopolisacaridos

  1. hola¡ estoy cursando la asignatura bioquímica y esta web me ha servido de mucha ayuda, la tengo en mis favoritos, pero tengo algunas dudas sobre distintos aspectos y no sé en que parte de la página puedo plantearlas.
    Gracias desde ya¡¡

    • Tienes razon…Deja ver como puedo abrir una pagina de preguntas y respuestas que sea funcional. Mientras tanto, haz la pregunta donde creas que mejor corresponde, que yo la leere y contestare tan pronto me sea posible. Gracias por comentar!

  2. muchas gracias por la molestia¡ mi pregunta es referente al transporte a través de membranas celulares; con respecto a la valinomicina en alguna bibliografía la ponen como un simple ionoóforo mientras que en otra es un transportador, ¿cómo se considera realmente?
    gracias¡

  3. hola buenas noches, en el laboratorio de bioquimica nos formularon un problema un paciente se queja de calambres musculares despues del ejercicio y despues su orina es de color te no tiene mas sintoma y una biopsia de musculo revela q la concentracion de glucogeno es alta… q me podrias decir

  4. MUCHAS GRACIAS POR ESTE GRAN APORTE, SOY ESTUDIANTE DE MAESTRIA EN CIENCIAS BIOMEDICAS Y LA BIOLOGIA CELULAR Y MOLECULAR ES UN GRAN PILAR QUE REQUIERE RETOMAR ESTOS CONOCIMIENTOS DE MANERA SERIA SOBRE TODO EN LOS PROFESIONALES QUE NO TENEMOS FORMACION NETA DE BIOLOGOS. EXCELENTE Y DE NUEVO GRACIAS

  5. Soy Doctora Bioquimica estoy en el CEntro de investigacines Metabolicas desde el año 1985 realizo Diagnostico de M:P:S
    cuento con 35 pacientes ya Diag , tipo I-II- IV -VI.Algunos fallecidos y otros aun viven , .

  6. hola soy cosmiatra y me sirvio mucho la informacion p seguir estudiando y perfeccionandome p dar clases c conocimiento de lo q uno enseña …gracias.

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