Temas de Bioquimica

para estudiantes de ciencias biomedicas

“Medidas Extraordinarias”, la pelicula.

 

 

“Medidas Extraordinarias” es una pelicula del 2010 basada en la historia (verdadera)  de un matrimonio que trata de salvar a sus hijos afectados por la Enfermedad de Pompe, una Enfermedad de Almacenamiento de Glucogeno (Glucogenosis) producida por mutaciones en un gen que codifica la enzima alfa-glucosidasa acida (GAA)

La Enfermedad de Pompe es una rara enfermedad hereditaria (1 caso en 40,000 nacimientos), producida por el deficit de la enzima Alfa-glucosidasa acida, lo cual  resulta en una excesiva acumulacion de glucogeno dentro de las celulas, que afecta principalmente al corazon y los musculos y es a menudo fatal.

El tratamiento actualmente se basa en el uso de enzimas recombinants para reemplazar el deficit de la enzima normal. “Medidas Extraordinarias” describe, de hecho, los eventos que iniciaron el desarrollo de las investigaciones para obtener la enzima necesaria para el tratamiento de la enfermedad.  

 

Esta pelicula se basa en la verdadera historia de John y Aileen Crowley, cuyos dos hijos menores estan afectados por la Enfermedad de Pompe.

 

Puede encontrar algunas fotos de la familia Crowley aqui.

Mis citas favoritas de esta pelicula:

John Crowley (Mirando a los jovenes contratados para trabajar bajo las ordenes del Dr. Stonehill):

-Esos muchachos me hace sentirme viejo.
Dr. Robert Stonehill:

- Los cientificos se vuelven todo sensibles y cuidadosos cuando se hacen viejos. A los jovenes les gusta el riesgo, no tienen temor de nuevas ideas…y les puedes pagar menos.

 

John Crowley (discutiendo con un ejecutivo farmaceutico):

” Esto no se trata de las ganancias de una inversion, sino de ninos…Ninos con nombres, suenos, familias que los aman”

 

Articulos recomendados:

Enfermedad de Pompe (Pagina de Genzyme)

Enfermedad de Pompe

En un proximo post analizaremos con mas detalle la Enfermedad de Pompe.

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noviembre 9, 2010 - Publicado por | Bioquimica, carbohidratos, Cine, Enzimas, Metabolismo de Carbohidratos | , , , , , , ,

3 comentarios »

  1. Me ha encantado la película, la recomiendo a todo el mundo que la vea, me ha parecido muy interesante y a la vez admirable la capacidad de un padre para encontrar una cura para sus hijos, y arriesgar practicamente todo por ello. Yo actualmente estoy acabando la carrera de biología, precisamente estaba estudiando ahora mismo este tipo de enfermedades sobre fallos en enzimas importantes. Ojalá cuando acabe pueda llegar a hacer algo tan importante, aunque el camino será muy dificil y complicado.

    Quiero que sepa que me encanta su blog y que espero que siga actualizándolo, lo cierto es que engancha, pues cuanto más leo, más cosas quiero saber. Muchas gracias

    Comentario por Elena | enero 25, 2011 | Responder

  2. [...] Temas de Bioquimica [...]

    Pingback por “Medidas Extraordinarias”, la pelicula. | Big Sciences | febrero 16, 2011 | Responder


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