Porfirias y leyendas y peliculas de Vampiros


 

Las Porfirias son un raro grupo de enfermedades caracterizadas por trastornos en la sintesis del grupo Hem de la Hemoglobina, con acumulacion y excrecion aumentada de algunos intermediarios y productos colaterales.

 

Las Porfirias han sido denominadas “enfermedades simuladoras”, ya que pueden tener sintomas y signos muy variados por lo que desafortunadamente, los pacientes con porfirias frecuentemente reciben diagnosticos erroneos, y cuando se hace el diagnostico correcto, muchas veces esto ocurre despues que el paciente ha estado meses o anhos buscando solucion a sus problemas de salud. En este sentido, recomiendo encarecidamente visitar los blogs de pacientes con porfiria que aparecen al final de este post,  relatando no solo los problemas  acarreados por la enfermedad, sino tambien las dificultades que tuvieron en lograr un diagnostico correcto; en el plano personal, recuerdo haber discutido un caso con un medico de un prestigioso hospital americano sobre  una paciente ex-drogadicta que fue ingresada varias veces por crisis de dolor abdominal que eran tratadas como crisis de abstinencia, hasta que este medico detecto una determinacion de metabolitos de Hem en orina.

 

La sintesis del Hem es un proceso complejo, en el cual participan reacciones que transcurren en la mitocondria y reacciones que se desarrollan en el citoplasma soluble:

 

 

Existen diferentes clases de Porfirias, dependiendo de la enzima afectada en la sintesis del Hem. Estas porfirias pueden ser clasificadas, de acuerdo a los sintomas y signos predominantes, en Cutaneas (el principal signo es fotosensibilidad dermica), Neuroviscerales (caracterizadas por dolor abdominal, neuropatia y psicosis) y Mixta, con ambos tipos de signos y sintomas.

 

 

Enzima afectada

 

 Porfiria Asociada

Tipo de Porfiria

 

 

 

 

δ-aminolevulinico (ALA) deshidratasa

(porfobilinogeno sintasa; 4.2.1.24)

 

Porfiria de Doss/Deficiencia de ALA deshidratasa

Neurovisceral

hydroximetillbilano (HMB) sintasa o PBG desaminasa; 4.3.1.8

 

Porfiria Intermitente Aguda

Neurovisceral

uroporfirinogeno III sintasa (4.2.1.75)

 

Porfiria Erythropoietica Congenita

Cutanea

uroporfirinogeno descarboxilasa (4.1.1.37)

 

Porphyria Cutanea Tarda (PCT)

Cutanea

Coproporfirinogeno oxidasa (1.3.3.3)

 

Coproporfiria Hereditaria (HCP)

Mixta

Protoporfirinogeno oxidase (1.3.3.4)

 

Porfiria Variegata (PV)

Mixta

Ferroquelatasa (4.99.1.1)

 

Protoporfiria Eritropoyetica (EPP)

Cutanea

 

Debido a que el deficit de una enzima en esta via metabolica provoca un deficit en la sintesis de Hem, la anemia resultante del deficit de Hemoglobina es un signo predominante en muchos de estos pacientes. En las porfirias de tipo Cutanea, un signo fundamental es la fotosensibilidad dermica causada por la formacion de intemediarios y productos colaterales de esta via metabolica, que al no poder convertirse en Hem debido al deficit de una enzima del proceso, se acumulan o van a la formacion de otros pigmentos intermediarios que al acumularse en la piel, provocan la sensibilidad y las lesiones cutaneas severas que aparecen cuando estos pacientes se exponen al sol. En algunos casos estos pigmentos se acumulan tambien en las encias, los dientes, la boca,  dandole coloracion rosada e incluso en algunas condiciones un aspecto fosforecente.

 

Imaginen ahora a un paciente muy palido, con dientes rosados, una orina frecuentemente roja, que puede presentar algunas anormalidades psicologicas como resultado de su condicion, que interactua muy poco con los vecinos…solo visto de noche y que desarrolla ampollas en la piel cuando se expone al sol…imaginen tambien que este tipo de pacientes, en tiempos antiguos, acudieran a curanderos, brujos, o medicos, que al reconocer en la palidez del paciente el mismo signo  mostrado por personas que han perdido mucha sangre, les recomendaran tomar sangre fresca de animales para tratar de curar su palidez y su debilidad… Demasiada imaginacion? Que les recuerda esta descripcion?  Quizas esto?

 

 

Diferentes autores han relacionado las leyendas de vampiros con algunos signos de pacientes que sufren de porfiria: personas palidas, dientes con un tinte rosado, que permanecen encerrados durante el dia, y salen a caminar por las noches, y cuya piel desarrolla ampollas cuando se exponen al sol…

 

Algunos articulos que relacionan a las Porfirias con las leyendas de vampiros han aparecido en libros y en prestigiosas revistas cientificas, como los Proceedings of the Royal Society of Medicine, Science, y Scientific American.  

 

Illis, en 1964  en su articulo “Sobre la Porfiria en la etiologia de los Hombres Lobos” (“On Porphyria and the Etiology of Werewolves”), Garden, en su libro “Vampiros”, de 1973  (“Vampires”), Dolphins en los ochenta, con “Porfirias, Vampiros y Hombres Lobos: la etiologia de las leyendas de metamorfosis europeas” (“Porphyria, Vampires and Werewolves: The etiology of European Metamorphosis Legends”), Tylor in 1998,  Lane ya en el siglo XXI ha considerado, soportado o sugerido esa posibilidad.

 

Si esta relacion entre estas enfermedades y el origen de las leyendas es cierto, ello seria suficiente para afirmar que las porfirias han sido uno de los mas populares grupos de enfermedades en el cine.

 

La primera pelicula de vampiros fue Nosferatus, una joya del expresionismo aleman.

 

 

Como nota curiosa, Nosferatus fue tambien uno de las primeras peliculas que sufrio una pesecucion premeditada que intento destruir todas las copias existentes. La persona que logro que el sistema legal ordenara la destruccion de esas copias no era un moralista, ni un conservador, ni un puritano, ni alguien basado en consideraciones eticas o religiosas…mas sencillo que eso: fue alguien motivado por razones economicas, nada menos que la viuda de Bram Stoker, el autor de Dracula. La pelicula esta inspirada, de acuerdo a como los propios realizadores mostraron en los creditos de la pelicula, en la novela “Dracula”, pero ellos cometieron el error de no hacer un trato con Mrs. Stoker, que poseia los derechos de la novela. 

 

Felizmente, algunas copias de esta pelicula sobrevivieron a la persecucion y hoy Nosferatus es parte de la Historia del Cine.

 

El filme completo (una hora, veinte minutos, puede verse aqui: Nosferatus

 

 

Herzog, Malkovich y Defoe unieron talentos para rendir un homenaje a esta pelicula en  La Sombra del Vampiro ( “Shadow of the vampire”).

 

 

En 1931, la Universal realizo “Dracula”, con el interprete mas famoso en este rol, el hungaro  Bela Lugosi.

 

Dracula (1931)

 

La saga de peliculas de vampiros continuo durante todo el  siglo  XX y continua hasta hoy: “Van Helsing”, “Dracula 2000″, “Underworld”, “Underworld Evolution”, “30 days of night” son apenas algunos ejemplos recientes de este tipo de peliculas.

 

En este clip, que narra una historia de Mario Benedetti sobre vampiros, se reflejan fragmentos de algunas de esas peliculas:

 

 

En un orden personal, no puedo dejar de mencionar una de las peliculas de vampiros que mas recuerdo de mi juventud, en la cual los vampiros se enfrascan en la busca de un remedio para la fotosensibilidad, y cuya primera parte muestro a continuacion:

 

 

Y ya en una nota mas seria, y aunque la realidad de los sufridos pacientes de porfirias es muy diferente a las leyendas de vampirismo, espero que este post ayude a recordar que las porfirias si existen, y que de algun modo el post contribuya a acortar el peregrinaje de estos infortunados pacientes que solo termina cuando encuentran a un medico que recuerda este topico de bioquimica.

 

Para hallar mas informacion sobre la relacion entre las Porfirias y las leyendas de vampiros, usted puede seguir los siguientes enlaces a estos dos articulos en Scientific American:

 

Born to the purple

 

New light on medicine

 

Para obtener informacion detallada sobre Porfiria, en castellano,  visite estos sitios web: 

  

http://es.wikipedia.org/wiki/Porfiria

 

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001208.htm

 

http://es.wikibooks.org/wiki/Porfiria

 

http://www.porfiria.org/Porfirias.doc

 

http://www.fundacioncolombianaparalaporfiria.org/index.html

 

http://www.porfiria.org/

 

Excelentes blogs de pacientes de Porfiria:

 

http://porfiriaagudaintermitente.blogspot.com/

 

http://porfirias.blogspot.com/

 

Y en el blog de Carmela encontraran informacion sobre Porfirias y Hombres lobos

 

http://cienciaconciencia.wordpress.com/2007/12/27/vampiros-y-hombres-lobo/

 

 

5 pensamientos en “Porfirias y leyendas y peliculas de Vampiros

  1. Pingback: Porfiria y Las Locuras del Rey Jorge III « Temas de Bioquimica

  2. Pingback: Padecia Vincent van Gogh de Porfiria? « Temas de Bioquimica

  3. Me hace mucha gracias el que a las personas que tenemos protoporfiria ns comparen con vampiros,cm se nota que no tienen ni idea de èsto…yo sufro èsta enfermedad desde que nacì y para nada tengo las encìa rosa,ni la orina roja ni me alimento de sangre asì que basta de estupideces y hablen en serio de èste tema que detràs de cada paciente afectado se esconde un gran sufrimiento y una gran lucha en el dìa a dìa.A pesar de todo me considero una gran luchadora y nunca me he rendido a hacer todo aquello que me gusta y digo todo xq puedo disfrutar como todo el mundo de todo cn moderaciòn y precauciòn.

  4. De mucha información el blog, miiil gracias. Estoy preparando una presentación para unos alumnos por el año internacional de los muerciélagos y queria relacionarlo con estas enfermedades que afectan a muchas personas y están mal atribuidas a los vampiros y no se toman por lo que realmente son. Espero poder llegar a ellos de la mejor manera para que esten bien informados. Gracias.

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