“El Protegido” (“Unbreakable”): A proposito de la Osteogenesis Imperfecta


 

Esta pelicula se  denomina en ingles, “Unbreakable” , “el irrompible”, en referencia al personaje actuado por Bruce Willis, el cual no se enferma y es practicamente inmune a accidentes.

 

Desde el punto de vista bioquimico, nos interesa mucho mas el otro personaje, la antitesis, Elijah Price, representado por Samuel L. Jackson.  

 

Elijah Price: “Yo tengo algo llamado Osteogenesis Imperfecta. Es una enfermedad genetica. Yo no hago muy bien una proteina particular y eso hace que mis huesos tengan baja densidad…sean muy faciles de romper”

 

 

De acuerdo a la pelicula, Elijah Price (Jackson), nace con Osteogenesis Imperfecta Tipo I, una rara enfermedad que afecta la sintesis de colageno, y hace los huesos fragiles.

 

Dr. Mathison: “ Parece que su bebe ha tenido fracturas dentro del utero…sus brazos y piernas estan rotos” [La madre de Elijah estalla en llanto]

 

 

De hecho, la Osteogenesis Imperfecta es un grupo de enfermedades con manifestaciones que van desde una forma muy ligera hasta formas muy severas. Afecta principalemente a los huesos y se caracteriza por fracturas oseas que a menudo resultan de traumas insignificantes para otras personas.

 

Las formas severas pueden presentar fracturas oseas aun antes del nacimiento (como se describe en la pelicula), y baja estatura, perdida de audicion y problemas respiratorios. La forma mas severa (Tipo II) presenta ademas una pequenha caja osea toracica, pulmones poco desarrollados y a menudo mueren poco despues de nacer.

 

(Elijah hace referencia a algunos problemas pulmonares –y tambien a una curva normal o gaussiana – cuando le dice a David, el personaje de Bruce Willis: “Tus huesos no se rompen, los mios si. Eso esta claro. Tus celulas reaccionan a bacterias y a virus de una forma diferente a la mia. Tu no te enfermas. Yo si. Eso tambien esta claro. Pero por alguna  razon, tu y yo reaccionamos de la misma manera al agua. Si tragamos muy rapido, nos atragantamos. Nos entra en los pulmones, nos ahogamos. Sin embargo, aunque parezca irreal, estamos conectados, tu y yo. Estamos en la misma curva, pero en extremos opuestos”)

 

 

La Osteogenesis Imperfecta, la enfermedad que presenta Elijah,  es el resultado de mutaciones de alguno de los genes relacionados con la sintesis de colageno.

 

En la mayor parte de los mamiferos, el colageno forma mas del 25 % de toda la masa de proteinas. El Colageno es la principal proteina estructural, formando cables moleculares que fortalecen los tendones y laminas que soportan la piel y los organos internos. Los huesos y los dientes se forman por adicion de cristales minerales al colageno. El colageno brinda estructura a nuestro cuerpo, protege y soporta a los tejidos blandos y los conecta con el esqueleto.

 

El colageno realmente es una familia de proteinas. Investigaciones recientes indican que participa en otras funciones biologicas, como en la mediacion de los procesos celulares de la migracion, proliferacion y diferenciacion.

 

Las formas mutantes de colageno se asocian a una gran variedad de enfermedades, especialmente de los huesos, el tejido conectivo y la piel.

 

Existen al menos 8 tipos diferentes de Osteogenesis Imperfecta.  Este grupo de enfermedades puede derivar de mutaciones en cualquiera de los siguientes genes:

 

– COLIA1 (Colageno tipo I, alfa 1): codifica la cadena pro-alfa I en el Colageno Tipo I (El Colageno tipo I es la forma mas abundante de colageno  en el cuerpo humano). Las mutaciones en este gen son responsables de alrededor del 90 % de todos los casos de Osteogenesis Imperfecta tipo I).

 

– COLIA2 (Colagen tipo I, alfa2): codifica la cadena pro-alfa2 en el Colageno Tipo I

– CRTAP (Proteina Asociada al Cartilago): codifica a la Proteina Asociada al Cartilago, una proteina que es parte de un complejo necesario para la conversion de prolina a 3-hidroxiprolina en la molecula de colageno.

 

– LEPRE1: (Leprecan, prolil 3-hydroxilasa1): codifica a la enzima Leprecan, que forma parte tambien del complejo necesario para la hidroxilacion de la prolina (esta enzima participa ademas en otros procesos). Las mutaciones en este gen producen Osteogenesis Imperfecta Tipo VIII.

 

Cuando Elijah se encuentra por primera vez con David (el personaje de Bruce Willis), le dice que el (Elijah) tiene Osteogenesis Imperfecta Type I, que es la forma mas leve de la enfermedad, pero que hay cuatro tipos (en realidad hay 8): I, II, III y IV, aparentemente refiriendose a grados de severidad, y que los pacientes con Osteogenesis Tipo IV no duran mucho. Realmente hay descritos 8 tipos de Osteogenesis Imperfecta, los tipos no estan descritos en orden de severidad, y la forma mas severa es la Tipo II (Hay una contradiccion tambien en el hecho de que Elijah ya tuvo fracturas desde antes del nacimiento –algo mas caracteristico del Tipo II que del tipo I –  y es una persona de alta talla, cosa poco frecuente en pacientes que padecen de esta enfermedad y que a la vez han sufrido numerosas fracturas, como es el caso descrito en la pelicula)

 

Una de las lineas mas famosas de esta pelicula es la ultima, cuando describe como le decian cuando ninho:

 

 

“they called me Mr. Glass…”  (“me decian el Senhor Cristal…”)

 

 

Paginas recomendadas en castellano:

 

 

Osteogenesis Imperfecta (Institutos Nacionales de Salud. Estados Unidos)

 

Osteogenesis Imperfecta.

 

Osteogenesis Imperfecta

 

Osteogenesis Imperfecta. Sintomas

 

 

Asociacion Huesos de Cristal de Espanha

 

Pagina escrita por la madre de un paciente

 

 

Un pensamiento en ““El Protegido” (“Unbreakable”): A proposito de la Osteogenesis Imperfecta

  1. Dejame decirte que estoy en total desacuerdo con lo que acabas de plantear, puesto que la pelicula hace referencia a algo totalmente distinto de lo que pudieron entender muchas personas en las que e leido sus conclusiones o mejor dicho opiniones. Con esto me refiero que la enfermedad descrita por el personaje Elijah, no data exactamente los patrones de gravedad de su emfermedad, aludiendo a que este, es un caso unico, en el cual no se trabaja con una exactitud total de la gravedad de su Osteogenesis imperfecta, basandose en probabilidades, que es lo que no muchos entienden de esta pelicula.
    Mientras te leia pude darme cuenta de la contradicción de la que hablas y puedo garantizarte que no es nada que se le haya escapado al director ni mucho menos, de hecho no veo la contradicción en cuanto a si las fracturas dateaban mas un Tipo 2 o 1, puesto que tu habals de que es “algo mas caracteristico”, que nuevamente nos lleva porcentajes y probabilidades, algo no común, no es algo que no pueda ocurrir, como el caso de als fracturas en el parto, por ello no veo una contradicción si no una intención en la pelicula, y aprovechando el tema de “El Protegido”, debo decir que me parecio una pelicula espectacular, con un gión con un enfoque magistral, que muestra un enfoque no realmente basado 100% en comic, si no en a que tipo de personas llamamos heroes, o quienes nos referimos en esas historietas, un hroe perfectamente en el mundo podrian ser los deportistas a escala mundial, y me refiero a los record, muchos no quiren ver, pero estamos rodeados de ellos, si y hablo enserio, no son inmortales (exageracion como decia en la pelicula) si no que tienen habilidades que auqnue entrenaras toda tu vida podrias obtener. Un acuaman quizas perfectamente lo podria ser Michael Phelps, con una habilidad para nadar estudiada por cientificos, un hombre agil, puede ser Michael Jordan, hombre que tiene estudio cientifico por la gravedad que maneja a su antojo al saltar mas alto de lo que debiera una persona y muchoas mas uqe no nombrare ahora, eso es el enfoque perdido que pienso que casi nadie aprecio en esta gran pelicula.

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