Bioquimica de las plaquetas (II): Receptores plaquetarios.


 

En la membrana de las plaquetas se encuentran receptores de muy diversos tipos: receptores de la familia de las integrinas, receptores ricos en leucina (LRR), receptores transmembranales ligados a proteina G, proteinas de la superfamilia de las inmunoglobulinas, receptores de tipo tirosin quinasa, lectinas, y otros.

 

Muchos de estos receptores juegan un importante papel en la function hemostatica de las plaquetas, participando en las interacciones entre plaquetas, entre plaquetas y tejido vascular y  entre las plaquetas y factores de la coagulacion y otros agonistas (ADP, epinefrina, tromboxano A2, etc) .

 

Otros receptores de las membranas plaquetarias estan relacionados con la participacion de las plaquetas en procesos como la inflamacion, crecimiento tumoral y mestatasis, y reacciones de tipo inmunologica.   

 

Desde el punto de vista medico, resultan de especial interes los receptores GPIIb-IIIa  y los receptores GPIb.

 

El receptor [GP] IIb-IIIa es el receptor mas abundante en la superficie de la plaqueta, representando casi el 15 % de las proteinas de la superficie celular. Este receptor es un miembro de la familia de integrina-receptores de la superficie celular y es tambien llamado integrin αIIb-β3 . Este es un receptor para el factor de Von Willebrand y el fibrinogeno. La importancia de este receptor para una adecuada hemostasis es obvia si se tiene en cuenta que mutaciones geneticas que provocan la ausencia de este receptor o su expresion en cantidades reducidas dan como resultado que las plaquetas son incapaces de enlazarse al fibrinogeno y agregarse (Tromboastenia de Glanzmann). Otro interes medico de este receptor radica en que actualmente, para inhibir la agregacion plaquetaria, se usan drogas que son antagonistas de este receptor (por ejemplo,  anticuerpos monoclonales contra el mismo).

 

El receptor GPI-b (GPIb-GPIX-GPV) es un receptor tipo Receptor Rico en Leucina (LRR receptor) formado por un complejo multiproteico constituido por 4 diferentes tipos de  glicopoproteinas: GPIb alfa y  GPIb beta, (unidas entre si por enlaces disulfuro), y GPIX y GPV, (asociadas por fuerzas no covalentes). Este receptor es fundamental para la union inicial de las plaquetas a la matrix extracelular y su adhesion al vaso danhado. Esta union se realiza a traves del factor de von Willebrand que actua como puente entre el colageno subendotelial (expuesto por la lesion del vaso) y los receptores GPI-b en la membrana plaquetaria. El sindrome de Bernard-Soulier  es un desorden autosomico recesivo que aparece como consecuencia de una ausencia o disminucion de las glicoproteinas que forman el receptor GPI-b.

Excelentes revisiones sobre estos temas pueden encontrarse en los siguientes enlaces:

 

Platelet function defects.

 

Platelet function disorders 

 

Platelet receptors and signaling in the dynamics of thrombus formation

 

 Inherited Disorders of Platelets 

 

 Blood coagulation 

 

 Thromboasthenia of Glanzmann and Naegeli 

 

 

 Giant Platelet Syndrome

 

 

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