Pregunta de Bioquimica No. 68: Flavoproteinas en el Ciclo de Krebs


 

Ciclo de Krebs

En esta representacion del Ciclo de Krebs, cada reaccion esta marcada con un numero. Seleccione las dos reacciones que requieren de la participacion de Flavoproteinas.

a)     1 y 3

b)     2 y 4

c)      3 y 5

d)     4 y 6

e)     5 y 7

f)       6 y 8

Pregunta de Bioquimica No. 64


 

 

En esta representacion del Ciclo de Krebs, cada reaccion aparece marcada por un numero. Las reacciones donde el NAD+ es reducido a NADH.H+ son aquellas marcadas con los numeros:

 

a)     1, 3 y 4

 

b)     3, 4 y 5

 

c)      3, 4 y 6

 

d)     3, 4 y 8

 

e)     5, 6 y 7

 

f)       4, 5 y 6

“Crepusculo” (“Twilight”)


 

“…Cerré los ojos y me froté las sienes con los dedos en un intento de desterrar de mi mente los sentimientos de culpa y lástima. El señor Banner comenzó a hablar. Suspiré y abrí los ojos.

Edward me miraba con curiosidad, aquel habitual punto de frustración de sus ojos negros era ahora aún más perceptible.

Le devolví la mirada, esperando que él apartara la suya, pero en lugar de eso, continuó estudiando mis ojos a fondo y con gran intensidad. Me comenzaron a temblar las manos.

— ¿Señor Cullen? —le llamó el profesor, que aguardaba la respuesta a una pregunta que yo no había escuchado.

El Ciclo de Krebs —respondió Edward; parecía reticente mientras se volvía para mirar al señor Banner.”

 

 

 

Acertijo Bioquimico No. 2


Encuentra los metabolitos del Ciclo de Krebs en esta Sopa de Letras:

 

Z O P Y X Y J S S O J G B T I W O
Y E T D L M A U O Q N I Q Q H T Y
H M N A E U C P T G W R P O A P I
O U U N R C A P D M P A R R U I S
B X E M I T N V O T A R A M U F O
E W A N Q Y I Q K N A T L B R Q C
V P A L Y E F C M L U M D Q R D I
N T S W A L H R R L M A F B K A T
O Z M B P C T D G V N P S P W B R
J E Y P P X E O Q G Y K V J R J A
I J M T V Y T T W T R A Y S L O T
E D G P N E I P A H R M M S I T O
P W P Y C Q S Q I T W W V E O A L
H D R A J B Q A Y N O S P D O L D
C Q F S U C C I N I L C O A P A W
T L K D P M P O S F I W M I E M A
 A G Q O I I K L H S R P J I U P F

Deficiencia de Fumarasa


 

El deficit de enzimas del Ciclo de Krebs es raro, lo cual es un reflejo de la importancia de esta via metabolica para la sobrevivencia; sin embargo, se han descrito algunos casos en los que se ha detectado un severo deficit de la enzima fumarasa que cataliza la interconversion entre fumarato y malato. Los pacientes con deficit de esta enzima presentan severos danhos neurologicos, encefalomiopatia y distonia que se desarrolla muy poco despues del nacimiento. La orina se caracteriza por contener cantidades anormales de fumarato y otros metabolitos del Ciclo de Krebs.

 

Ciclo de Krebs

Ciclo de Krebs

 

 

 

Las comunidades de Hildale, en Utah, y Colorado City, en Arizona, tienen la mas alta prevalencia de casos conocidos de deficiencia de fumarasa, y alrededor de la mitad de la poblacion mundial de pacientes con deficiencia de fumarasa se ha encontrado en Arizona (Birth Defect is plaguing children in FLDS towns)

  

Hildale, Utah

Hildale, Utah

 

 

Colorado City, Arizona

Colorado City, Arizona

 

A que se debe la alta concentracion de este tipo de pacientes en estas comunidades? A la existencia de dos comunidades cerradas en esta area, fundadas por poligamistas fundamentales cuyas familias se encuentran muy interligadas.

 

De hecho, debe senhalarse que no es la poligamia practicada en estas comunidades la que produce la alta prevalencia de deficientes en fumarasa, como pudiera entenderse de algunos reportes de prensa que han cubierto este caso,  sino el hecho de que esta poligamia ocurre en una poblacion cerrada con un alto comportamiento endogamico.

 

Este parece un ejemplo tipico de “founder effect” (“efecto del fundador”).  Aparentemente los fundadores de estas comunidades tenian un gen recesivo defectuoso para la fumarasa, y el matrimonio entre parientes de estas dos familias, o entre parientes en la misma familia, han producido la alta prevalencia de esta enfermedad genetica.  

 

Para obtener mas informacion sobre la prevalencia de deficiencia de fumarasa en estas dos comunidades, puede seguir los siguientes enlaces:

 

Polygamist community faces rare genetic disorder

 

Tracing the Polygamist’s Family Tree

 

Para obtener mas informacion sobre el deficit de Fumarasa, siga estos enlaces:

 

Kerrigan, J.F. et al: Fumaric aciduria: clinical and imaging features.

Genetics Home reference: Fumarase deficiency