“Medidas Extraordinarias”, la pelicula.


 

“Medidas Extraordinarias” es una pelicula del 2010 basada en la historia (verdadera)  de un matrimonio que trata de salvar a sus hijos afectados por la Enfermedad de Pompe, una Enfermedad de Almacenamiento de Glucogeno (Glucogenosis) producida por mutaciones en un gen que codifica la enzima alfa-glucosidasa acida (GAA)

La Enfermedad de Pompe es una rara enfermedad hereditaria (1 caso en 40,000 nacimientos), producida por el deficit de la enzima Alfa-glucosidasa acida, lo cual  resulta en una excesiva acumulacion de glucogeno dentro de las celulas, que afecta principalmente al corazon y los musculos y es a menudo fatal.

El tratamiento actualmente se basa en el uso de enzimas recombinants para reemplazar el deficit de la enzima normal. “Medidas Extraordinarias” describe, de hecho, los eventos que iniciaron el desarrollo de las investigaciones para obtener la enzima necesaria para el tratamiento de la enfermedad.  

Esta pelicula se basa en la verdadera historia de John y Aileen Crowley, cuyos dos hijos menores estan afectados por la Enfermedad de Pompe.

Puede encontrar algunas fotos de la familia Crowley aqui.

Mis citas favoritas de esta pelicula:

John Crowley (Mirando a los jovenes contratados para trabajar bajo las ordenes del Dr. Stonehill):

-Esos muchachos me hace sentirme viejo.
Dr. Robert Stonehill:

– Los cientificos se vuelven todo sensibles y cuidadosos cuando se hacen viejos. A los jovenes les gusta el riesgo, no tienen temor de nuevas ideas…y les puedes pagar menos.

 

John Crowley (discutiendo con un ejecutivo farmaceutico):

” Esto no se trata de las ganancias de una inversion, sino de ninos…Ninos con nombres, suenos, familias que los aman”

 

Articulos recomendados:

Enfermedad de Pompe (Pagina de Genzyme)

Enfermedad de Pompe

En un proximo post analizaremos con mas detalle la Enfermedad de Pompe.

Anuncios

GATTACA, Hay un gen para la voluntad?


 

Gattaca es una pelicula acerca de un futuro donde, como comenta Alejandra Juno en El Correos Gallego, el genoma es “una especie de currículum vítae que abre y cierra puertas por igual. No es ésta una idea nueva, pues en nuestro mundo actual y no tan actual el mismo físico cualifica o descarta tajantemente para muy diferentes profesiones, independientemente de la voluntad, la ilusión o el esfuerzo” (Alejandra Juno, en “El Correos Gallego” )

 

 

Que significa Gattaca?

En la pelicula, este es el nombre de la institucion donde ocurre la accion.

Se dice que este nombre es resultado de la busqueda, por parte de los creadores del film, de la mejor forma de organizar las letras que simbolizan las bases nitrogenadas del ADN (Adenina, Guanina, Citosina y Timina) de tal manera que pudiera ser usada como un nombre para la pelicula.

Las secuencias del titulo tambien destacan las letras que representan a estas bases nitrogenadas:

 

El mensaje de la pelicula puede resumirse en esta frase: No hay gen para el espiritu humano”

 

Mi consejo? Vean la pelicula, no se arrepentiran!

Algo mas sobre la Dragogenina (Una aclaracion necesaria?)


 

Debido a algunos comentarios y preguntas recibidas sobre mi previo post (Descubierta la Dragogenina en laboratorio de Nogare), parece que resulta conveniente hacer algunos comentarios o aclaraciones:

 

El post tenia la imagen que aparece arriba (un dragon de Komodo), y comenzaba a asi:

 

AMP.- Nogare, Diciembre 28: Un cable de la AMP, fechado en Diciembre 28 en Nogare, capital de Komodo, reporta que un team de cientificos ha publicado aqui un informe preliminar sobre el hallazgo, en las mitocondrias de las glandulas salivales del dragon de Komodo, de un gen responsable de la produccion de calor en los extintos antecesores de este reptil.

 

Analicemos ese parrafo inicial:

 

AMP.-  Si se fina con atencion, veran que el cable no es de AFP, sino de AMP, por supuesto, una agencia cablegrafica ficticia, con las mismas siglas del Adenosin Mono Phospate.

 

Diciembre 28: Diciembre 28 se celebra el Dia de los Inocentes en nuestros paises latinos!

 

Nogare: Nogare, leido a la inversa…Eragon (conocido libro (y pelicula) sobre dragones.

 

Y por supuesto, los dragones echando fuego por la boca son seres mitologicos, asi que esa historia de denominar a los dragones mitologicos como antecesores del dragon de Komodo y los otros animalitos que actualmente se denominan dragones (como el Draco Dussimieri y Draco Volans), es, cuando menos, exagerado, no?

 

Al final de aquel post, ponia lo siguiente: “Nota: Este post ha sido publicado el dia 28 de Diciembre, Dia de los Santos Inocentes”.

 

Mis recomendaciones:  Lean con atencion y no se crean todo lo que se publica, sobre todo si es el Dia de los Inocentes…

 

 

Muere Michael Crichton, autor de “Parque Jurasico”


 

La prensa y la television traen hoy la noticia de su muerte:

 

 

John Michael Crichton, Doctor en Medicina (Octubre 23, 1942 – Noviembre 4, 2008)  fue autor literario, productor y director de peliculas, y productor de television. Sus libros han vendido mas de 150 millones de ejemplares en todo el mundo. “Parque Jurasico”, “Esfera”, “Congo”, “Acoso Sexual”,  se encuentran entre sus obras mas conocidas.

 

La Medicina, la Bioquimica y la Biologia Molecular forman parte importante de muchas de sus novelas.  Michael Crichton se graduo de medico en Harvard en 1969 , e hizo estudios de postgrado en el Instituto Jonas Salk, en la Jolla, California.

 

Entre sus novelas y trabajos que incluyen Medicina, Bioquimica y Biologia Molecular se encuentran  “A case of Need”, que discute el tema del aborto, “La Amenaza de Andromeda” (aborda temas tales como Coagulacion Intravascular Diseminada, equilibrio acido-basico en la sangre, mutaciones), “Next”, “Parque Jurasico”, y “El Mundo Perdido”, basados en los resultados de la manipulacion genetica, “El Hombre Terminal”, donde discute neurofisiologia, psiquiatria y epilepsia, y por supuesto, el drama de television  E.R. , en el cual Crichton fue el creador, productor ejecutivo y escribio, el mismo, tres capitulos para la serie.

 

Michael Crichton tambien escribio un libro de no-ficcion relatando sus experiencias hospitalarias en el Hospital General de Massachussets en Boston. En ese libro, llamado “Five patients” (“Cinco pacientes”) Crichton cuenta la historia de cinco pacientes y aborda topicos como los precios de los medicamentos y las politicas y costos del cuidado medico.

 

En Diciembre de 1994, alcanzo la distincion unica de tener, al mismo tiempo,  el numero 1 de las listas de peliculas (“Parque Jurasico”), de shows the television (“ER” conocido en castellano como “Urgencias” o “Sala de Urgencias” ), y de libros (“Disclosure”, en castellano “Acoso” o “Acoso Sexual”).

 

Post relacionado:

 

La Bioquimica del Parque Jurasico

 

 

 

“El Protegido” (“Unbreakable”): A proposito de la Osteogenesis Imperfecta


 

Esta pelicula se  denomina en ingles, “Unbreakable” , “el irrompible”, en referencia al personaje actuado por Bruce Willis, el cual no se enferma y es practicamente inmune a accidentes.

 

Desde el punto de vista bioquimico, nos interesa mucho mas el otro personaje, la antitesis, Elijah Price, representado por Samuel L. Jackson.  

 

Elijah Price: “Yo tengo algo llamado Osteogenesis Imperfecta. Es una enfermedad genetica. Yo no hago muy bien una proteina particular y eso hace que mis huesos tengan baja densidad…sean muy faciles de romper”

 

 

De acuerdo a la pelicula, Elijah Price (Jackson), nace con Osteogenesis Imperfecta Tipo I, una rara enfermedad que afecta la sintesis de colageno, y hace los huesos fragiles.

 

Dr. Mathison: “ Parece que su bebe ha tenido fracturas dentro del utero…sus brazos y piernas estan rotos” [La madre de Elijah estalla en llanto]

 

 

De hecho, la Osteogenesis Imperfecta es un grupo de enfermedades con manifestaciones que van desde una forma muy ligera hasta formas muy severas. Afecta principalemente a los huesos y se caracteriza por fracturas oseas que a menudo resultan de traumas insignificantes para otras personas.

 

Las formas severas pueden presentar fracturas oseas aun antes del nacimiento (como se describe en la pelicula), y baja estatura, perdida de audicion y problemas respiratorios. La forma mas severa (Tipo II) presenta ademas una pequenha caja osea toracica, pulmones poco desarrollados y a menudo mueren poco despues de nacer.

 

(Elijah hace referencia a algunos problemas pulmonares –y tambien a una curva normal o gaussiana – cuando le dice a David, el personaje de Bruce Willis: “Tus huesos no se rompen, los mios si. Eso esta claro. Tus celulas reaccionan a bacterias y a virus de una forma diferente a la mia. Tu no te enfermas. Yo si. Eso tambien esta claro. Pero por alguna  razon, tu y yo reaccionamos de la misma manera al agua. Si tragamos muy rapido, nos atragantamos. Nos entra en los pulmones, nos ahogamos. Sin embargo, aunque parezca irreal, estamos conectados, tu y yo. Estamos en la misma curva, pero en extremos opuestos”)

 

 

La Osteogenesis Imperfecta, la enfermedad que presenta Elijah,  es el resultado de mutaciones de alguno de los genes relacionados con la sintesis de colageno.

 

En la mayor parte de los mamiferos, el colageno forma mas del 25 % de toda la masa de proteinas. El Colageno es la principal proteina estructural, formando cables moleculares que fortalecen los tendones y laminas que soportan la piel y los organos internos. Los huesos y los dientes se forman por adicion de cristales minerales al colageno. El colageno brinda estructura a nuestro cuerpo, protege y soporta a los tejidos blandos y los conecta con el esqueleto.

 

El colageno realmente es una familia de proteinas. Investigaciones recientes indican que participa en otras funciones biologicas, como en la mediacion de los procesos celulares de la migracion, proliferacion y diferenciacion.

 

Las formas mutantes de colageno se asocian a una gran variedad de enfermedades, especialmente de los huesos, el tejido conectivo y la piel.

 

Existen al menos 8 tipos diferentes de Osteogenesis Imperfecta.  Este grupo de enfermedades puede derivar de mutaciones en cualquiera de los siguientes genes:

 

– COLIA1 (Colageno tipo I, alfa 1): codifica la cadena pro-alfa I en el Colageno Tipo I (El Colageno tipo I es la forma mas abundante de colageno  en el cuerpo humano). Las mutaciones en este gen son responsables de alrededor del 90 % de todos los casos de Osteogenesis Imperfecta tipo I).

 

– COLIA2 (Colagen tipo I, alfa2): codifica la cadena pro-alfa2 en el Colageno Tipo I

– CRTAP (Proteina Asociada al Cartilago): codifica a la Proteina Asociada al Cartilago, una proteina que es parte de un complejo necesario para la conversion de prolina a 3-hidroxiprolina en la molecula de colageno.

 

– LEPRE1: (Leprecan, prolil 3-hydroxilasa1): codifica a la enzima Leprecan, que forma parte tambien del complejo necesario para la hidroxilacion de la prolina (esta enzima participa ademas en otros procesos). Las mutaciones en este gen producen Osteogenesis Imperfecta Tipo VIII.

 

Cuando Elijah se encuentra por primera vez con David (el personaje de Bruce Willis), le dice que el (Elijah) tiene Osteogenesis Imperfecta Type I, que es la forma mas leve de la enfermedad, pero que hay cuatro tipos (en realidad hay 8): I, II, III y IV, aparentemente refiriendose a grados de severidad, y que los pacientes con Osteogenesis Tipo IV no duran mucho. Realmente hay descritos 8 tipos de Osteogenesis Imperfecta, los tipos no estan descritos en orden de severidad, y la forma mas severa es la Tipo II (Hay una contradiccion tambien en el hecho de que Elijah ya tuvo fracturas desde antes del nacimiento –algo mas caracteristico del Tipo II que del tipo I –  y es una persona de alta talla, cosa poco frecuente en pacientes que padecen de esta enfermedad y que a la vez han sufrido numerosas fracturas, como es el caso descrito en la pelicula)

 

Una de las lineas mas famosas de esta pelicula es la ultima, cuando describe como le decian cuando ninho:

 

 

“they called me Mr. Glass…”  (“me decian el Senhor Cristal…”)

 

 

Paginas recomendadas en castellano:

 

 

Osteogenesis Imperfecta (Institutos Nacionales de Salud. Estados Unidos)

 

Osteogenesis Imperfecta.

 

Osteogenesis Imperfecta

 

Osteogenesis Imperfecta. Sintomas

 

 

Asociacion Huesos de Cristal de Espanha

 

Pagina escrita por la madre de un paciente

 

 

Porfiria y Las Locuras del Rey Jorge III


 

Como ya fue descrito en un post anterior, las Porfirias son un raro grupo de enfermedades caracterizadas por trastornos en la sintesis del grupo Hem, con acumulacion y excrecion aumentada de algunos intermediarios y productos colaterales.

 

Existen diferentes clases de Porfirias, dependiendo de la enzima afectada en la sintesis del Hem. Estas porfirias pueden ser clasificadas, de acuerdo a los sintomas y signos predominantes, en Cutaneas (el principal signo es fotosensibilidad dermica), Neuroviscerales (caracterizadas por dolor abdominal, neuropatia y psicosis) y Mixta, con ambos tipos de signos y sintomas.

 

Fue la Porfiria una enfermedad que ayudo a la Revolucion Americana?

 

El Rey Jorge III se conoce como “El Rey que perdio a America”. Este monarca regia los destinos de Inglaterra y sus colonias en la epoca de la guerra de independencia de las 13 colonias que formaron inicialmente los Estados Unidos.

El Rey Jorge III presentaba episodios de confusion mental, los cuales han sido bien descritos en documentos historicos, y que aparentemente eran el resultado de una porfiria neurovisceral: Porfiria Intermitente Aguda (algunos autores consideran que era Porfiria Variegata, una porfiria de tipo mixta).

 

El Rey Jorge III sufria de episodios intermitentes de confusion mental, y alucinaciones, acompanhados de la aparicion de orinas oscuras, dolor abdominal y vomitos. Este hecho se une a una conocida historia familiar en la cual su madre, Maria Estuardo y su bisabuelo, el Rey Jaime V de Escocia, presentaban extranhas crisis que tambien podrian atribuirse a Porfiria (En algunos textos se ha senhalado que se ha confirmado el diagnostico de Porfiria en algunos descendientes contemporaneos de esta familia real).

 

En pacientes con porfirias neuroviscerales, hay un deficit de HMB synthasa, lo cual provoca una disminucion en la sintesis de Hem. Debido a que el Hem es un inhibidor de la enzima δ-aminolevulinico (ALA) synthasa, (la principal enzima reguladora en la sintesis del Hem) esta enzima no resulta inhibida, por lo que continua la produccion de intermediarios y estos se acumulan, provocando efectos neurotoxicos. Estos pacientes no muestran la fotosensibilidad encontrada en pacientes con porfiria cutaneas.

 

Intermediarios como  δ-aminolevulinato y Porfobilinogenos son eliminados en grandes cantidades en la orina, la cual se torna roja u oscura cuando se expone a la luz.

 

 La pelicula “La locura del Rey Jorge” (“The madness of King George”) describe el comportamiento del  Rey Jorge III durante las crisis, y hace diversas referencias a los cambios de color en la orina del paciente durante las crisis y durante los periodos de recuperacion.

 

 

En los creditos finales, la pelicula explica el comportamiento del Rey Jorge como consecuencia de Porfiria.

 

Mas informacion sobre la alegada Porfiria del Rey Jorge, puede encontrarse en:

 

Macalpine, I; Hunger, R.:

“The Insanity of King George III: A Classic Case of Porphyria”.

 British Medical Journal,  65-71, 1966

 

Macalpine, I. et al:

 “Porphyria in the Royal Houses of Stuart, Hanover and Prussia: A Follow-up Study of George III’s Illness”.

British Medical Journal,  7-18, 1968

 

Rohl, John C.G., Warren Martin,& David Hunt:

 “Purple Secret: Genes, Madness and the Royal Houses of Europe”.

 Bantam Press, London, 1998

 

Cox T.M. et al:

“King George III and porphyria: an elemental hypothesis and investigation.” Lancet;366(9482):332-5, 2005

 

Una perspectiva historica:

 

Born to the purple

 

Insane King George III

 

 

History of Porphyria

King George III and Porphyria

 

En castellano:

 

Jorge III del Reino Unido

 

 

Explicacion Molecular para los ataques de locura del rey Jorge III

 

El Rey Jorge III murio intoxicado por el arsenico de sus propios farmacos

 

Porfirias y leyendas y peliculas de Vampiros


 

Las Porfirias son un raro grupo de enfermedades caracterizadas por trastornos en la sintesis del grupo Hem de la Hemoglobina, con acumulacion y excrecion aumentada de algunos intermediarios y productos colaterales.

 

Las Porfirias han sido denominadas “enfermedades simuladoras”, ya que pueden tener sintomas y signos muy variados por lo que desafortunadamente, los pacientes con porfirias frecuentemente reciben diagnosticos erroneos, y cuando se hace el diagnostico correcto, muchas veces esto ocurre despues que el paciente ha estado meses o anhos buscando solucion a sus problemas de salud. En este sentido, recomiendo encarecidamente visitar los blogs de pacientes con porfiria que aparecen al final de este post,  relatando no solo los problemas  acarreados por la enfermedad, sino tambien las dificultades que tuvieron en lograr un diagnostico correcto; en el plano personal, recuerdo haber discutido un caso con un medico de un prestigioso hospital americano sobre  una paciente ex-drogadicta que fue ingresada varias veces por crisis de dolor abdominal que eran tratadas como crisis de abstinencia, hasta que este medico detecto una determinacion de metabolitos de Hem en orina.

 

La sintesis del Hem es un proceso complejo, en el cual participan reacciones que transcurren en la mitocondria y reacciones que se desarrollan en el citoplasma soluble:

 

 

Existen diferentes clases de Porfirias, dependiendo de la enzima afectada en la sintesis del Hem. Estas porfirias pueden ser clasificadas, de acuerdo a los sintomas y signos predominantes, en Cutaneas (el principal signo es fotosensibilidad dermica), Neuroviscerales (caracterizadas por dolor abdominal, neuropatia y psicosis) y Mixta, con ambos tipos de signos y sintomas.

 

 

Enzima afectada

 

 Porfiria Asociada

Tipo de Porfiria

 

 

 

 

δ-aminolevulinico (ALA) deshidratasa

(porfobilinogeno sintasa; 4.2.1.24)

 

Porfiria de Doss/Deficiencia de ALA deshidratasa

Neurovisceral

hydroximetillbilano (HMB) sintasa o PBG desaminasa; 4.3.1.8

 

Porfiria Intermitente Aguda

Neurovisceral

uroporfirinogeno III sintasa (4.2.1.75)

 

Porfiria Erythropoietica Congenita

Cutanea

uroporfirinogeno descarboxilasa (4.1.1.37)

 

Porphyria Cutanea Tarda (PCT)

Cutanea

Coproporfirinogeno oxidasa (1.3.3.3)

 

Coproporfiria Hereditaria (HCP)

Mixta

Protoporfirinogeno oxidase (1.3.3.4)

 

Porfiria Variegata (PV)

Mixta

Ferroquelatasa (4.99.1.1)

 

Protoporfiria Eritropoyetica (EPP)

Cutanea

 

Debido a que el deficit de una enzima en esta via metabolica provoca un deficit en la sintesis de Hem, la anemia resultante del deficit de Hemoglobina es un signo predominante en muchos de estos pacientes. En las porfirias de tipo Cutanea, un signo fundamental es la fotosensibilidad dermica causada por la formacion de intemediarios y productos colaterales de esta via metabolica, que al no poder convertirse en Hem debido al deficit de una enzima del proceso, se acumulan o van a la formacion de otros pigmentos intermediarios que al acumularse en la piel, provocan la sensibilidad y las lesiones cutaneas severas que aparecen cuando estos pacientes se exponen al sol. En algunos casos estos pigmentos se acumulan tambien en las encias, los dientes, la boca,  dandole coloracion rosada e incluso en algunas condiciones un aspecto fosforecente.

 

Imaginen ahora a un paciente muy palido, con dientes rosados, una orina frecuentemente roja, que puede presentar algunas anormalidades psicologicas como resultado de su condicion, que interactua muy poco con los vecinos…solo visto de noche y que desarrolla ampollas en la piel cuando se expone al sol…imaginen tambien que este tipo de pacientes, en tiempos antiguos, acudieran a curanderos, brujos, o medicos, que al reconocer en la palidez del paciente el mismo signo  mostrado por personas que han perdido mucha sangre, les recomendaran tomar sangre fresca de animales para tratar de curar su palidez y su debilidad… Demasiada imaginacion? Que les recuerda esta descripcion?  Quizas esto?

 

 

Diferentes autores han relacionado las leyendas de vampiros con algunos signos de pacientes que sufren de porfiria: personas palidas, dientes con un tinte rosado, que permanecen encerrados durante el dia, y salen a caminar por las noches, y cuya piel desarrolla ampollas cuando se exponen al sol…

 

Algunos articulos que relacionan a las Porfirias con las leyendas de vampiros han aparecido en libros y en prestigiosas revistas cientificas, como los Proceedings of the Royal Society of Medicine, Science, y Scientific American.  

 

Illis, en 1964  en su articulo “Sobre la Porfiria en la etiologia de los Hombres Lobos” (“On Porphyria and the Etiology of Werewolves”), Garden, en su libro “Vampiros”, de 1973  (“Vampires”), Dolphins en los ochenta, con “Porfirias, Vampiros y Hombres Lobos: la etiologia de las leyendas de metamorfosis europeas” (“Porphyria, Vampires and Werewolves: The etiology of European Metamorphosis Legends”), Tylor in 1998,  Lane ya en el siglo XXI ha considerado, soportado o sugerido esa posibilidad.

 

Si esta relacion entre estas enfermedades y el origen de las leyendas es cierto, ello seria suficiente para afirmar que las porfirias han sido uno de los mas populares grupos de enfermedades en el cine.

 

La primera pelicula de vampiros fue Nosferatus, una joya del expresionismo aleman.

 

 

Como nota curiosa, Nosferatus fue tambien uno de las primeras peliculas que sufrio una pesecucion premeditada que intento destruir todas las copias existentes. La persona que logro que el sistema legal ordenara la destruccion de esas copias no era un moralista, ni un conservador, ni un puritano, ni alguien basado en consideraciones eticas o religiosas…mas sencillo que eso: fue alguien motivado por razones economicas, nada menos que la viuda de Bram Stoker, el autor de Dracula. La pelicula esta inspirada, de acuerdo a como los propios realizadores mostraron en los creditos de la pelicula, en la novela “Dracula”, pero ellos cometieron el error de no hacer un trato con Mrs. Stoker, que poseia los derechos de la novela. 

 

Felizmente, algunas copias de esta pelicula sobrevivieron a la persecucion y hoy Nosferatus es parte de la Historia del Cine.

 

El filme completo (una hora, veinte minutos, puede verse aqui: Nosferatus

 

 

Herzog, Malkovich y Defoe unieron talentos para rendir un homenaje a esta pelicula en  La Sombra del Vampiro ( “Shadow of the vampire”).

 

 

En 1931, la Universal realizo “Dracula”, con el interprete mas famoso en este rol, el hungaro  Bela Lugosi.

 

Dracula (1931)

 

La saga de peliculas de vampiros continuo durante todo el  siglo  XX y continua hasta hoy: “Van Helsing”, “Dracula 2000″, “Underworld”, “Underworld Evolution”, “30 days of night” son apenas algunos ejemplos recientes de este tipo de peliculas.

 

En este clip, que narra una historia de Mario Benedetti sobre vampiros, se reflejan fragmentos de algunas de esas peliculas:

 

 

En un orden personal, no puedo dejar de mencionar una de las peliculas de vampiros que mas recuerdo de mi juventud, en la cual los vampiros se enfrascan en la busca de un remedio para la fotosensibilidad, y cuya primera parte muestro a continuacion:

 

 

Y ya en una nota mas seria, y aunque la realidad de los sufridos pacientes de porfirias es muy diferente a las leyendas de vampirismo, espero que este post ayude a recordar que las porfirias si existen, y que de algun modo el post contribuya a acortar el peregrinaje de estos infortunados pacientes que solo termina cuando encuentran a un medico que recuerda este topico de bioquimica.

 

Para hallar mas informacion sobre la relacion entre las Porfirias y las leyendas de vampiros, usted puede seguir los siguientes enlaces a estos dos articulos en Scientific American:

 

Born to the purple

 

New light on medicine

 

Para obtener informacion detallada sobre Porfiria, en castellano,  visite estos sitios web: 

  

http://es.wikipedia.org/wiki/Porfiria

 

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001208.htm

 

http://es.wikibooks.org/wiki/Porfiria

 

http://www.porfiria.org/Porfirias.doc

 

http://www.fundacioncolombianaparalaporfiria.org/index.html

 

http://www.porfiria.org/

 

Excelentes blogs de pacientes de Porfiria:

 

http://porfiriaagudaintermitente.blogspot.com/

 

http://porfirias.blogspot.com/

 

Y en el blog de Carmela encontraran informacion sobre Porfirias y Hombres lobos

 

http://cienciaconciencia.wordpress.com/2007/12/27/vampiros-y-hombres-lobo/